Juvenile dermatomyositis (JDM) on eräänlainen niveltulehdus, joka tapahtuu lapsilla. Se on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa ihon alla olevien lihasten ja verisuonten tulehdusta ja turvotusta. Sitä voidaan myös kutsua tulehdukselliseksi myopatiaksi.

Yhdysvalloissa on noin 3 000–5 000 lasta JDM: ää. Se vaikuttaa useimmiten 5-10-vuotiaisiin lapsiin. (Aikuisilla sitä kutsutaan dermatomyositikseksi.)

Tutkijat eivät ole varma, mikä aiheuttaa tämäntyyppistä niveltulehdusta. Sen ajatellaan olevan autoimmuunisairaus - se tarkoittaa, että immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti ihon lihassoluihin ja verisuoniin.

oireet

JDM: n yleisimmät merkit ovat lihaskipu, heikkous ja ihottuma. Noin puolet lapsista, joilla on sairaus, on heikot lihakset, erityisesti lihaksissa, jotka ovat lähempänä vartaloa, lonkat, reidet, olkapää ja kaula. Tämä vaikuttaa kehon molempiin puoliin ja pyrkii huonontumaan ajan myötä

Lapsesi ei ehkä kerro teille, että hänen lihaksensa tuntuu heikkoilta. Seuraavassa on joitakin merkkejä:

• Hänellä on vaikea päästä ulos tuolista.
• Hän ei voi nostaa käsivartensa päähänsä (jos hän harjaa hiuksiaan).
• Hän kääntyy sängyssä hitaasti.
• Hänellä on vaikeuksia kiipeää portaita.
• Hän putoaa joskus ilman syytä.

Ihon ihottuma saattaa näkyä lihasheikkoutena tai se voi ilmetä kuukausia myöhemmin. Oireet voivat olla lieviä tai vakavia. Ihottuma voi näyttää:

• Punainen, violetti ihottuma hänen poskillaan ja silmäluomillaan
• Kiilojen, kyynärpään, rintakehän, selän ja polvien ympärillä oleva iho on likainen
• Punoitus tai turvotus hänen kynsiensä lähellä
• Ihon haavaumat (avoimet haavat ihollaan)

Joskus ihottuma voi näyttää ekseemalta.

Muut JDM: n oireet ovat riippuvaisia ​​lapsen kehon vaikutuksesta. Ne voivat sisältää:

• Kovia kalsiumia ihon alle (kalsinoosi)
• Kovasti taivutetut liitokset (supistukset)
• Heikko ääni
• Vaikea nieleminen
• Väsymys, kuume ja laihtuminen
• Hengitysongelmat (jotka voivat olla hengenvaarallisia)
• Vatsakivut

Diagnoosi

Jos lapsellasi on ihottumaa tai lihasheikkoutta, ota yhteys lastenlääkäriin. JDM: n varhainen diagnoosi on tärkeää pysyvän lihasvaurion estämiseksi.

Jatkui

Lapsesi lääkäri esittää kysymyksiä hänen oireistaan ​​ja sairaushistoriastaan. Tietyt testit voivat auttaa diagnosoimaan JDM: ää tai sulkemaan pois muita olosuhteita. Ne sisältävät:

• JDM: ään liittyvät verikokeet tulehdukseen liittyvien proteiinien tai auto-vasta-aineiden kutsumiseksi.
• Elektromyografia, tai EMG, lapsen lihasten sähköisen aktiivisuuden mittaamiseksi ja taudin paikan löytämiseksi. Pienet laastarit asetetaan lapsen iholle, ja johdot yhdistävät ne koneeseen, joka tallentaa toiminnan.
• Magneettiresonanssikuvaus (MRI), jossa havaitaan lihaskipua ja turvotusta. Tämä käyttää voimakkaita magneetteja ja radiotaajuuksia, jotta saat yksityiskohtaisen kuvan lapsen kehon vaurioituneista alueista.
• Lihasbiopsia tulehdus- tai infektio-oireiden varalta. Pieni pala lihaskudosta katsotaan katsottavaksi mikroskoopin alla.
• Tarkka tarkastellaan kynnet ja kynsinauhat, joissa on valaistu suurennuslasi (nailfold capillaroscopy), jotta voidaan havaita aktiiviset taudin merkit.

hoito

JDM: lle ei ole tunnettua parannusta. Mutta varhainen hoito voi auttaa estämään pysyviä terveyskysymyksiä. Hoitoon kuuluu lääkitys, fysioterapia ja puhehoito lapsen oireiden mukaan.

• Lääkkeet: Tehokkaita anti-inflammatorisia lääkkeitä, joita kutsutaan kortikosteroideiksi, yleensä prednisoniksi, yritetään ensin auttaa oireita. Lapsi vie nämä pitkään (joskus vuosia). He voivat työskennellä nopeasti, mutta niillä on usein sivuvaikutuksia, joitakin vakavia. Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö voi vaikuttaa lapsen luun kasvuun ja näkökykyyn. Toinen lääke, jota kutsutaan metotreksaatiksi, annetaan usein yhdessä prednisonin kanssa. Joskus ei-steroidilääkkeitä voidaan määrätä. Niihin kuuluvat IV-immunoglobuliini, syklosporiini, atsatiopriini, takrolimuusi, hydroksiklorokiini ja mykofenolaattimofetiili. Hyvin vakavia oireita varten voidaan käyttää kasvaimen nekroositekijän (anti-TNF) lääkkeitä tai rituksimabia. Kysy aina lapsesi lääkäriltä, ​​mitä haittavaikutuksia on odotettavissa.
• Fysioterapia (PT): Lapsesi terapeutti opettaa hänen ulottuvuuksiaan ja harjoituksiaan lihasten vahvistamiseksi ja heikkouden estämiseksi.
• Puheterapia: JDM voi vahingoittaa lapsesi käyttämiä lihaksia. Puheterapia voi auttaa.
• Ravitsemuksellinen apu: Lapsen kielen, kurkun ja niskan lihasheikkous voi vaikeuttaa hänen pureskella ja niellä ruokaa. Pehmeitä elintarvikkeita voi olla helpompi syödä. Rekisteröitynyt ravitsemusterapeutti voi näyttää, miten voit tehdä oikean ja tasapainoisen ruokailusuunnitelman. Lisää proteiinia voidaan suositella lihasvaurioiden korjaamiseksi. Jos syöminen on erityisen vaikeaa, lapsesi tarvitsee syöttöputken.

Asianmukaisella hoidolla taudin oireet voivat mennä pois (mennä remissioon). Mutta joillakin lapsilla on pitkäaikaisia ​​oireita, jotka eivät paranna hoitoa.

Jatkui

Miten muuta voin auttaa lapseni?

Juvenile dermatomyositis on elinikäinen sairaus. On tärkeää varmistaa, että lapsesi tarttuu hoitosuunnitelmaan ja pysyy parhaalla mahdollisella terveydellä.Tässä on joitakin tapoja, joilla voit auttaa häntä tekemään:

• Varmista, että lapsesi saa paljon liikuntaa. Liikunta pitää lihakset vahvana ja nivelet terveenä. Liikunta auttaa myös pitämään terveen painon.
• Käytä aurinkovoidetta. Auringon ultraviolettisäteet voivat pahentaa lapsen ihoa. Valitse sellainen, joka suojaa UVA- ja UVB-valolta. Laajareunaiset hatut ja valosuojavaatteet ovat myös hyödyllisiä.
• Kerro lapsesi opettajille ja koulun johtajille sairaudestaan. Tämä on erityisen tärkeää, koska hän ei ehkä näy sairaana.