Viimeisimmässä elokuvassaan näyttelijä ja tuottaja tuovat esille tarinan isän pyrkimyksestä parantaa Pompen taudin lapsiaan.

Lauren Paige Kennedy

Uudessa elokuvassa Satunnaiset toimenpiteetHarrison Ford tekee parhaansa. Veteraani-näyttelijä tuo elämään toisen myrskyisän luonteen, joka, kun hänen piikikäs ulkopuolensa on riisuttu, paljastuu sankariksi.

Ford, joka on vielä 67-vuotiaana, ei ole taistellut intergalaktisia pahoja, alkuperäisiä sotureita tai jopa omia demonejaan. Hänen nykyinen alter ego, karkea mutta loistava tiedemies Robert Stonehill, on sodassa harvinaisen geneettisen häiriön kanssa, jota kutsutaan Pompe-taudiksi.

Tämä heikentävä tila vaikuttaa noin jokaiseen 40 000 ihmiseen kaikkialla maailmassa, joista monet ovat pikkulapsia ja pieniä lapsia. Se johtaa voimakkaaseen lihasheikkouteen, jolloin nuoret potilaat ovat heikkoja, pyörätuoliin sidottuja ja taistelevat henkeä vastaan ​​suuremmilla sydämillä ja maksalla. Pompen tauti on tietty kuolemantuomio ilman hoitoa, joka ei ole vielä ollut olemassa.

Leikkaa toiminta-sankarimme - tai tässä tapauksessa kenties se on tarkempaa sanoa toimintakangeloita - pelastaa päivä.

Crowleyn perhehistoria

Elokuva, joka avautuu valtakunnallisesti 22. tammikuuta, on saanut inspiraationsa John ja Aileen Crowleyn ja heidän kolmen lapsensa huomattavasta todellisesta tarinasta. Kaksi nuorinta - Megan ja Patrick - diagnosoitiin Pompen taudilla vuonna 1998 15-vuotiaiden ja 5 kuukauden ikäisinä. Kun molemmilla Crowleyillä oli tietämättään kantava resessiivisen Pompen mutatoidun geenin kopio, parilla oli 25%: n mahdollisuus tarttua lapseen kunnolla ja 50%: n mahdollisuus saada lapsi. Mutta se vei Meganin taaksepäin kehityksen jälkeen, ennen kuin hän - ja koko perhe - testattiin.

Nämä epätoivoiset vanhemmat olivat halukkaita tekemään kaikkensa sairaiden lasten pelastamiseksi, vaikka tämä tarkoitti John Crowleyn luopumista työstä, jossa oli hyvä sairausvakuutus, keräämään varoja kokeelliseen tutkimukseen ja käynnistämällä sitten oman bioteknologiayrityksensä kokeilemaan lupaavaa uutta Pompe-hoitoa. Fordin luonne on komposiitti, joka perustuu useisiin todellisiin tutkijoihin, joilla on uraauurtavia ideoita; elokuvassa hän tulee, kuten Ford asettaa, epätodennäköisen "folion ja kumppanin" yhteen hyvin määrättyyn isään.

"John etsi ja tarkasti kaikki saatavilla olevat tiedot taudista", Ford kertoo toimistostaan ​​pienestä, suhteellisen unelias Santa Monican lentokentältä. "Hän päätti, että yhden tutkijan työn tukeminen oli hänen paras laukaus tuoda huume nopeasti markkinoille … mutta hän huomasi, että oli monia, monia esteitä, ennen kuin hän voisi tehdä niin."

Jatkui

Pompe-taudin paraneminen

Todellinen elämä John Crowley on kerännyt runsaasti tiedotusvälineiden huomiota poikkeuksellisiin toimenpiteisiin, joita hän otti tappaa kuoleman. Wall Street Journal toimittaja Geeta Anand kertoi tehtävänsä vuoden 2003 artikkelissa, jonka hän myöhemmin laajensi kirjaan, Cure: Miten isä nosti 100 miljoonaa dollaria - ja Bucked lääketieteellisen laitoksen - pyrkimys pelastaa lapsensa.

Ford, joka elokuvan pääosissa oli pääjohtajanaan, tunsi tarinan voimakkaasti pakottavaksi. "Isä, joka luopuu niin paljon elämästään, jotta hän voisi löytää parannuskeinoa siitä, mitä hänen lapsensa ovat, mihin minuun kiinnosti. Mutta minulla oli myös kiinnostusta tarinan elementteihin, jotka osoittivat, että huumeiden markkinoille saattaminen on vaikeaa ."

Etsitkö vinkkejä lapsen kroonisen sairauden hoitoon? Katso "Kun lapsi on kroonisesti sairas".

Jotta tällainen lääke saataisiin aikaan, Crowley löysi itsensä töihin vasten kelloa. Pompe-potilaiden elinajanodote, joka on diagnosoitu imeväisiksi, on korkeintaan yhdeksän vuotta, vaikka useimmat lapset kuolevat ensimmäisen syntymävuoden aikana sydämen tai hengitysteiden komplikaatioista. Hän tiesi salaisuuden luoda hoito ajoissa Meganille ja Patrickille, jotka päivittäin kasvoivat heikommin, löytyvät akateemisista tutkijoista, joilla on huippuluokan - jos vakavasti alirahoitetut - teoriat. "Epäonnistuminen ei ollut vaihtoehto", todellinen Crowley kertoo.

Ford toimii Brendan Fraserin ja Keri Russellin kanssa, jotka pelaavat Crowleysia, mutta tiede on todellinen tähti täällä. "Pompe-tautia sairastavilla ihmisillä ei ole soluissaan entsyymiä, joka hajottaa glykogeenin glukoosin varastointimuodon tai sokerin," sanoo Hung Do, joka on lääketieteellisen biokemian ja genetiikan tohtorin lisäksi myös elokuvan virallinen tieteellinen neuvonantaja - ja se oli yksi tutkimusryhmän alkuperäisistä jäsenistä, joihin Crowley pelasi. "Kaikki glykogeeni kerääntyy kehon soluihin ja johtaa moniin biokemiallisiin ja fyysisiin sairauksiin liittyviin ongelmiin."

Entsyymikorvaus - hoito, joka toimittaa puuttuvan entsyymin kehon soluihin, jolloin lääke voi hajottaa glykogeenin ja mahdollistaa solujen toimivan normaalisti. "Mutta entsyymin saaminen solun sisäpuolelle oikeaan sisäiseen paikkaan on vaikeaa," sanoo Do. "Sinun täytyy toimittaa entsyymi asianmukaisella pakkauksella - kääri se keulalla, jos - niin, että solu suostuu hyväksymään entsyymin. Ja niin meidän tutkimus keskittyi."

Jatkui

Entsyymiterapian kehittäminen

"En tiennyt mitään tästä, kun aloitin ensimmäisen kerran", Crowley sanoo."Kun siemenraha oli paikallaan ja tiede tehokkaan entsyymihoidon kehittäminen oli alhaalla, ensimmäinen aloitusni biotekniikkateollisuudelle oli kaksi askelta eteenpäin, yksi askel taaksepäin. Mutta mielestäni" koskaan lopeta "-asenne kokemukseni puute. "

Selvästi. Kun elokuva liikkuu kuvassa, terapian kehittäminen tutkijoiden innovatiivisesta ajattelusta - jota edustaa Fordin luonne - oli vain yksi askel. Aivan kuten edistystä tehtiin - todellisessa ja kelan elämässä - Crowley loppui rahasta. Hänen oli pakko myydä menestyvä yritys suuremmalle biotekniikkayritykselle Genzymelle, jonka johtajat pitivät hänen jatkuvaa tutkimusryhmänsä johtamista.

Sitten tuli toinen isku. Kun Genzyme kehitti lopulta Pompen hoitoa, hänen lapsensa "hylättiin osana alkuperäisiä huumeiden kokeita eturistiriitojen vuoksi", Ford sanoo.

"Se oli enemmän kuin turhauttavaa", Crowley mainittiin sanomalla vuonna 2007. "Vaikka FDA oli tyytyväinen Meganiin ja Patrickiin, joka oli osa oikeudenkäyntiä, sairaalan sisäinen tarkastuslautakunta hylkäsi heidän hakemuksensa", koska hän oli yrityksen johtaja. . "Niinpä minulla oli heille helppoa", hän sanoo. "Lopetan heti työni." (Spoilerihälytys: Elokuvassa - todennäköisimmin lisätty dramaattinen jännitys - hän ampui.)

Tämä kolmannen säädöksen takautuminen johtaa kuitenkin onnelliseen loppuun. Vapautumatta Genzymen rajoituksista Crowleyn lapset saivat ensimmäisen entsyymi-infuusionsa tammikuussa 2003. Vaikka heidän sairautensa vaiheet olivat liian pitkälle edenneet täydellisen elpymisen aikaansaamiseksi - tuoreet tutkimukset osoittavat, että hoidon saaneet lapset saavat lähes normaalia elämää - molemmat Crowleyn lapset välittömästi parantunut. Meganin laajentunut sydän palasi normaaliin kokoonsa kuuden kuukauden kuluessa ensimmäisen annoksen saamisesta. Myös Patrick sai vahvuuden.

Harrison Ford: Lentokoneen lentäjä

Seitsemän vuotta sitten he ovat suhteellisen terveitä ja tärkeimpiä eläviä. Ja he pitävät isäänsä - jonka muistio kokemuksesta, Chasing Miracles: Crowleyn perhejohto, vahvuus, toivo ja ilo, erääntyy tammikuussa - todellinen toiminnan sankari.

Jatkui

Älä vain soita Fordille - ainakin ei hänen kasvoilleen. Hänen mielestään "tähti" -monikerin tulee "elokuvistani, jotka ovat tehneet eniten rahaa. Mutta jotka nostavat hänet tällaiseen asemaan eivät liity koko työni." Vaikka Fordin suurimmat osat olisivatkin mukana kevyissä sabereissa, miekkoissa tai satunnaisissa härkätaisteluissa, hänen päähenkilöt ovat poikkeuksetta "päin heidän päällensä", hän vaatii. Hän näkee itsensä luonteeltaan näyttelijänä, joka vain sattuu olemaan johtava mies. Satunnaiset toimenpiteet mukana, hän painottuu luumujen rooleihin, jotka paljastavat "kehityksen polun… en ole ammattimainen showoff. Olen tarinankerros."

Mutta jos toimiminen on kyse toimenpiteiden toteuttamisesta, katso enää kuin yksi Hollywoodin suurimmista kuvakkeista. Ford ei ole koskaan levännyt Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryanin laakereihin. Hän haastaa itsensä. Täällä Santa Monican lentoasemalla hänellä on kolme omaa pientä konetta ja helikopteri.

"Noin 14 vuotta sitten tajusin, etten ollut oppinut mitään uutta pitkään aikaan", hän sanoo. "Halusin oppia lentämään: sen kaikki taidot, vastuun ja vapauden välisen rajapinnan, jonka se antaa sinulle. Se keksi maailman uudelleen minulle ja miten vastaan ​​kysymykseen:" Mitä teet? " No, nyt voin sanoa "pilotti".

Nykyään, kun Ford ei ole kiireinen etsimään seuraavaa suurta käsikirjoitusta, hän on hengailemassa kaukaisella pohjois-Idahossa lentävien ystäviensä kanssa.

"Me perustimme leirin johonkin näistä erämaahihnoista", hän sanoo ", ja joka päivä hajotamme viiteen tai kuuteen lentoon ja laskeudumme haastaviin paikkoihin. Se on kaunis, mutta se koskee harjoitusta, siitä, mitä saat turvallisesti ylös ja alas."

Ford lentää myös säännöllisesti Los Angelesin ja hänen kotinsa välillä Jackson Holessa, Wyo., Yksi niistä monista asuinpaikoista, jotka hän jakaa sulhasensa, näyttelijän Calista Flockhartin ja hänen poikansa, Liamin, kanssa. 9. Näyttelijällä on myös neljä kasvatettua lasta - Benjamin, Willard, Malcolm ja Georgia - kahdesta aiemmasta avioliitosta.

Ympäristöasiamies

Ford toimii myös muilla tavoilla. Hänen sitoutumisensa ympäristökysymyksiin on pitkäaikainen, humoristisista julkisista ilmoituksista, joissa hän vaimentaa rintahiuksiaan (ouch) havainnollistamaan metsien hävittämistä toiseen PR-push-ohjelmaan, jolla autetaan pelastamaan uhanalaisia ​​tiikereitä.

Jatkui

Ja hän panee rahansa hänen suunsa. Ympäristöryhmän Conservation Internationalin hallituksen jäsen lähes 20 vuoden ajan, entinen Boy Scout "aina rakasti luontoa. Mutta kun olen tehnyt rahaa" - vuonna 2009 Forbes aikakauslehti sijoittui hänet Hollywoodin rikkaimmaksi näyttelijäksi - "Etsin sitä käyttämään vaikutusta. Raha voi ostaa tieteen suojelun tueksi. Se voi opettaa alkuperäiskansojen politiikkaa tai kalastajaa jollekin muulle tehtävälle, kun kalastus hän käyttää ylikuormitettu."

Katsooko tämä aktivisti sademetsien ja koralliriuttojen suojelussa tapahtunutta edistystä ympäristöliikkeen tärkeimpänä painopisteenä? "On olemassa miljoona pientä taistelua, jotka kaikki tulevat yhteen suuressa taistelussa", Ford vastaa intohimoisesti. "Ja siellä on ollut pieniä voittoja. Mutta ei suuri taistelu, ei vielä.

"Tarvitsemme maanpaisumuksen siihen pisteeseen, jossa sen moraalinen valta tulee niin ilmeiseksi, että meidän on tehtävä tämä."

Ford on erityisen innostunut uhanalaisten ekosysteemien ja oman terveytemme välisestä yhteydestä. Monet lääkkeistä, joihin luotamme, olivat alun perin peräisin kasveista ja eläimistä, joista jotkut ovat jo uhanneet luontoon. Tämän vuoksi Conservation International tekee yhteistyötä alkuperäiskansojen kanssa ympäri maailmaa auttamaan luonnollisten elinympäristöjen säilyttämisessä, mukaan lukien sademetsät ja koralliriutat, jotka ovat täynnä elämää.

Organisaation terveydenhuollon neuvonantaja Judy Mills sanoo: "Jotkut Alzheimerin ja HIV: n / aidsin innovatiivisimmista johtajista ja tartuntatautien uudet antibiootit - vain muutaman nimeksi - ovat kaikki uhanalaisia ​​ekosysteemejä. En tiedä, mikä haukussa on tulossa. Voisimme tuhota potentiaalisia parannuskeinoja sairauksista, joita emme vielä tiedä. " Lisäksi Mills toteaa:

• Yli 50% nykyaikaisista tai länsimaisista lääkkeistä saatiin alun perin kasveista tai eläimistä. Muutama esimerkki: Aspiriini tuli pajun puun kuoresta. Syöpä-, keuhko- ja munasarjasyövän hoitoon käytettävä syöpälääke Taxol luotiin uhanalaisesta Tyynenmeren marjakasvista. Vaikuttava aine varfariinia, joka on peräisin makkarasta, on verihyytymien hoito. Tehokas kipulääke Prialt, joka annetaan potilaille, jotka eivät siedä morfiinia, tulee meren kartion etana. Ja lapsuuden leukemian hoitoon tarkoitettuja lääkkeitä löytyy ruusuinen periwinkle.
• Yli 90% perinteisistä lääkkeistä - antiikin parannuskeinoista Kiinasta, Japanista, Koreasta sekä Tiibetin Unani- ja Ayurveda-hoidoista - on peräisin kasveista ja eläimistä. Näitä ovat ginseng, joka estää väsymyksen ja stressin sekä tyypin 2 diabeteksen oireet. Karhun sappia on käytetty pitkään sappikivien, hepatiitin ja maksasairauden hoitoon. Kiinan Artemisia, joka on perinteisesti hoidettu kuume- ja loisinfektioiden torjumiseksi, on pääasiallinen lähde uuden lääkeaineen Coartemille aivojen malariaa varten; tämän vuoden odotetaan säästävän yli 600 000 ihmistä.

Jatkui

Satunnainen mies

Kuten Satunnaiset toimenpiteet ensi-iltansa tässä kuussa - hänen 60. elokuvansa - Ford on innoissaan uusimmasta suurikokoisesta tarjonnastaan ​​ja myös hänen elämänsä suunnasta. Hän on onnellinen suhde Flockhartiin ja tuntuu myös hyvältä: "Calista ja haluaisin kokata, paljon grillausta, salaatteja, sellaista. Elämme terveellistä elämäntapaa."

Ja vuosikymmenien kokemuksella, jotka osoittavat mainetta, hän on oppinut tasapainottamaan koko Hollywood-asiaa - "Anonyymi on hyve, jota ihmiset vakavasti aliarvioivat!" - hänen antenninsa pakenee pilviin. Mutta älä vahingoita henkilökohtaista tyytyväisyyttä rentoutumiseen joko ammattimaisesti tai henkilökohtaisesti. Koska Ford - yksi selluloidin kaikkein legendaarisimmista sankareista - asuu yhdellä sanalla, sama hän on niin kauhistuttavasti: Action!

Kun lapsi on kroonisesti sairas

Se on jokaisen vanhemman pahin painajainen: Kuten Crowleyn lapset, lapsesi on diagnosoitu vakavalla sairaudella. Miten varmistat parhaan huolenpidon säilyttäen kotisi edessä - puhumattakaan tunteistasi - ehjänä? Carla Oliver, MSW, CCLS, Auroran lasten sairaalan terapeuttisen virkistys- / lapsielämän osaston johtaja, Colo. Tarjoaa näitä vinkkejä:

• Valitse oikea sairaala. Tarkista sairaalassa ennen kuin lähetät lapsi sinne, sanoo Oliver. "Yhteiskomissio on virasto, joka on pohjimmiltaan sairaaloiden" poliisi ", jonka henkilökunta satunnaisesti ilmestyy sairaaloihin ja joko antaa akkreditoinnin - tai ei. Lisäksi voit selvittää, mitä muut lääkärit sanovat tietyistä sairaaloista ." Harvard Medical Schoolin kansallinen sairaalan luokitusjärjestelmä on toinen hyvä voimavara.
• Osallistu lääkärisi kanssa. Löydä lastenlääketieteen sairaala, joka käsittää "perhekeskeisen hoidon filosofian", Oliver neuvoo. "Kaikki eivät ole. Tämä tarkoittaa pohjimmiltaan sitä, että lapsen perhe on asiantuntija … he ovat yhteistyössä lääkärinsä kanssa. Monet äiti todella tietää parhaiten."
• Opeta itseäsi. Lähes kaikki USA: n lasten sairaalat käyttävät vähintään yhtä lasten elämän asiantuntijaa, terveydenhuollon ammattilaista, joka on koulutettu ohjaamaan vanhempia ja lapsiaan tulevien lääketieteellisten toimenpiteiden ja elpymisen avulla, kertoo Oliver. Vanhempien pitäisi myös käydä itseään lapsensa olosuhteiden ja haasteiden edessä.