Sappirakenne on harvinainen sappikanavien sairaus, joka vaikuttaa vain imeväisiin. Sappikanavat ovat reittejä, joilla on ruoansulatuskanava, jota kutsutaan sappiksi maksasta ohutsuoleen. Siellä se hajoaa rasvat ja imee vitamiineja. Sitten se suodattaa jätettä pois kehosta.

Näiden kanavien paisuttavat ja tukkeutuvat sapen atresia. Sappi on loukussa maksassa, jossa se alkaa tuhoaa soluja. Ajan myötä maksa voi olla arpeutunut - sairaus, jota kutsutaan kirroosiksi. Kun näin tapahtuu, se ei voi suodattaa toksiineja tavalla, jolla sen pitäisi olla.

Jotkut vauvat saavat sen kohdussa. Mutta useimmiten oireet ilmaantuvat 2–4 viikon kuluttua syntymästä.

syyt

Lääkärit uskovat, että useat asiat saattavat aiheuttaa aterian sappia, mukaan lukien:

• Muutos geenissä
• Immuunijärjestelmän ongelma
• Ongelma maksan tai sappikanavien kehittymisessä kohdussa
• Myrkylliset aineet
• Virus- tai bakteeri-infektio syntymän jälkeen

Sitä ei siirretä yhdeltä perheenjäseneltä toiselle, ja vauvat eivät voi saada sitä jollekulta muulta.

Ennalta syntyneet tytöt ovat eniten vaarassa. Niin ovat aasialaiset ja afroamerikkalaiset vauvat.

oireet

Jos vauvallasi on sappiretria, yksi ensimmäisistä asioista, joita huomaat, on se, että hänen ihonsa ja silmänsä valkoiset näyttävät keltaisilta. Tätä kutsutaan keltaiseksi. Keltaisuus on hyvin yleistä imeväisillä, erityisesti niillä, jotka ovat syntyneet ennen 38 viikkoa, mutta yleensä se menee pois 2-3 viikossa. Sappimyrkytyksen aiheuttama keltaisuus kestää pidempään.

Hänen vatsansa voi myös turvota, hänellä on harmaita tai valkoisia ulosteita, ja hänen pissaa on tumma. Näin tapahtuu, koska hänen maksansa ei voi käsitellä bilirubiinia - punertavanruskeaa ainetta, joka on tehty, kun punasolut hajoavat. Se on se, mikä antaa poopille ruskean värinsä.

Joillakin vauvoilla voi myös olla usein nivelvuoto tai voimakas kutina.

Jatkui

Diagnoosi

Monilla maksan toimintaolosuhteilla on samat oireet kuin sappiretria. Varmistaaksesi, että hän löytää oikean syyn, lapsesi lääkäri voi testata verensä korkealle bilirubiinitasolle. Hän voi myös tehdä joitakin seuraavista:

• Röntgensäteily: Pieni määrä säteilyä muodostaa kuvan, joka on tallennettu elokuvaan tai tietokoneeseen. Tämä tarkistaa suurentuneen maksan ja pernan.
• Ultraääni: Korkean taajuuden ääniaallot esittävät yksityiskohtaisia ​​kuvia hänen elimistään.
• Maksan skannaus: Erikoisröntgensäteet käyttävät kemikaaleja, jotka luovat kuvan maksan ja sappikanavista. Tämä voi näyttää, missä ja missä sappivirta on estetty.
• Maksan biopsia: Hänen lääkäri ottaa pienen näytteen kudoksesta, joten sitä voidaan tarkastella mikroskoopilla. Tämä voi näyttää, jos hänellä on todennäköisesti sappiretria ja autetaan sulkemaan pois muita maksan ongelmia, kuten hepatiitti.
• Diagnostinen leikkaus: Hän saa lääkkeensä nukkumaan, ja hänen lääkäri tekee pienen leikkauksen vatsan alueella, jotta hän voi katsoa maksan ja sappikanavansa.

hoito

Yleisin hoito on Kasai-menettely. Se tapahtuu, jos estetyt sappikanavat ovat vauvan maksan ulkopuolella. Toimenpiteen aikana vauvan kirurgi korvaa estetyt sappikanavat osittain suolistosta. Tämä sallii sapen valumisen maksasta uuden "kanavan" kautta ja suolistoon.

Jos se tehdään ennen kuin vauva on 3 kuukautta vanha, leikkauksen onnistumisaste on noin 80%. Jos se ei onnistu, vauvat tarvitsevat yleensä maksansiirron 1-2 vuoden kuluessa.

Jos tukkeutuneet sappikanavat ovat maksassa, lääkitys voi auttaa poistamaan sappia, ja A-, D- ja E-vitamiinilisät voidaan määrätä. Mutta maksansiirtoon tarvitaan todennäköisesti.

Näkymät

Jos vauvalla on onnistunut Kasai-menettely, hän voi toipua ja olla täynnä aktiivista elämää. Mutta useimmissa tapauksissa hän tarvitsee erikoissairaanhoitoa loppuelämänsä ajan. Lopulta hän tarvitsee myös maksansiirtoa.